MARFAN SYNDROME AND PREGNANCY

Actual Problems of Pediatry, Obstetrics and Gynecology

View Publication Info
 
 
Field Value
 
Title MARFAN SYNDROME AND PREGNANCY
СИНДРОМ МАРФАНА И БЕРЕМЕННОСТЬ
СИНДРОМ МАРФАНА ТА ВАГІТНІСТЬ
 
Creator Siromakha, S. O.
Davydova, Yu. V.
Volkova, N. I.
Lazoryshynets, V. V.
 
Subject Marfan syndrome
pregnancy
cardiac surgery
синдром Марфана
беременность
кардиохирургия
синдром Марфана
вагітність
кардіохірургія
 
Description The aim of the study – to review current issues and clinical guidelines in medical care for pregnant women with Marfan syndrome, as well as the experience of the national multidisciplinary team to reduce maternal and perinatal losses.
Materials and Methods. Our pregnancy heart team from National Amosov Institute of Сardio-vascular Surgery took care on 16 pregnant women and parturients with aortic aneurysms from January 2014 to June 2020. Hereditary diseases of the thoracic aorta with a typical phenotype (Marfan syndrome) were observed in 3 pregnant women. Among them – two were with AAD in the III trimester and in postpartum. One patient was observed by a multidisciplinary team from 14 weeks of gestation up to the delivery. Preventive cardiac surgery in 19 weeks of gestation with fetus in utero was performed.
Results and Discussion. In the group of pregnant women and parturients with thoracic aortic pathology, one maternal death was observed on the 7th day after cardiac surgery (parturient with MS and AAD at 40 weeks of gestation after emergency cesarean section and urgent Bentall de Bone intervention). The cause of death was spontaneous acute dissection of the thoracic aorta type B with ruptures of the descending thoracic aorta. Long-term results were observed in both other mothers – there were not maternal mortality or "near-miss". There were no perinatal losses. In the article we discuss pathomorphological and pathoanatomical factors that affect the increased risk of AAD in pregnant women with MS. Current views on medical care for pregnant women with MS, the principles of primary and secondary prevention of major cardiac events, including a life-threatening complication – acute aortic dissection. Obstetric and cardiac surgery tactics in pregnant patients with MS, including AAD, are discussed. We talked over recommendations for delivery methods in patients with MS, indications for preventive aortic surgery, a clinical case of preventive surgery in pregnant women with MS from the experience of national pregnancy heart team.
Conclusions. The presence of Marfan syndrome significantly increases maternal and perinatal risks and requires careful multidisciplinary support of the pregnant woman and parturient. The development of AAD in patients with MS during pregnancy is a life-threatening complication, the prevention of which requires medical and sometimes preventive cardiac surgery for pregnant women.
Цель исследования – проведение анализа современных рекомендаций и клинических руководств, а также опыта работы национальной мультидисциплинарной команды по медицинскому сопровождению беременных с синдромом Марфана (СМ) с целью уменьшения материнских и перинатальных потерь.
Материалы и методы. С января 2014 года по июнь 2020 мультидисциплинарный коллектив на базе клиники ГУ «НИССХ им. Н.М. Амосова НАМН Украины» провел лечение 16 беременных и рожениц с аневризмой аорты. Наследственные заболевания грудной аорты с типичным фенотипом (синдром Марфана) наблюдались у 3 беременных. Среди них двое были с ОРАА в III триместре и после родов. Одна пациентка сопровождалась мультидисциплинарной командой с 14 недель беременности до родов. В 19 недель пациентке было выполнено кардиохирургическое вмешательство с fetus in utero.
Результаты исследования и их обсуждение. В группе беременных и рожениц с патологией грудной аорты наблюдалась 1 материнская смерть (роженица с СМ и ОРАА на 40 неделе беременности после экстренного кесарева сечения и неотложного вмешательства Бенталла-де-Боне на 7 сутки после операции). Причиной смерти стала спонтанная острая диссекция грудной аорты типа В с разрывами нисходящего отдела грудной аорты. Отдаленные результаты прослежены в обоих других рожениц – материнской смертности или «near-miss» не было. Перинатальных потерь не было. В статье обсуждены патоморфологические и патанатомические факторы, влияющие на рост риска возникновения ОРАА у беременных с СМ. Представлены современные взгляды на медицинскую помощь беременным с СМ, принципы первичной и вторичной профилактики больших кардиальных событий, в том числе и опасного для жизни осложнения – острой диссекции аорты. Обсуждены акушерская и кардиохирургическая тактика у беременных пациенток с СМ, в том числе и при острой диссекции аорты. Рассмотрены рекомендации по ведению родов у пациенток с СМ, проведение превентивной хирургии аорты, приведен клинический случай профилактической хирургии у беременной с СМ из опыта национальной команды «акушерская кардиология».
Выводы. Наличие синдрома Марфана значительно увеличивает материнские и перинатальные риски и требует тщательного мультидисциплинарного наблюдения за беременной и роженицей. Развитие ОРАА у пациенток с СМ во время беременности – угрожающее жизни осложнение, профилактика которого требует медикаментозного, а иногда и превентивного кардиохирургического сопровождения беременной женщины.
Мета дослідження – проведення аналізу сучасних рекомендацій та клінічних настанов, а також досвіду роботи національної мультидисциплінарної команди щодо медичного супроводу вагітних із синдромом Марфана (СМ) з метою зменшення материнських та перинатальних втрат.
Матеріали та методи. З січня 2014 до червня 2020 року мультидисциплінарний колектив на базі клініки ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України» провів лікування 16 вагітних та породілей з аневризмою аорти. Спадкові захворювання грудної аорти з типовим фенотипом (синдром Марфана) спостерігалися у 3 вагітних. Серед них дві було з ГРАА у III триместрі та після пологів. Одна пацієнтка супроводжувалася мультидисциплінарною командою з 14 тижнів вагітності до пологів. У 19 тижнів пацієнтці було виконано кардіохірургічне втручання з fetus in utero.
Результати дослідження та їх обговорення. У групі вагітних та породілей із патологією грудної аорти мала місце 1 материнська смерть (породілля із СМ та гострим розшаруванням аневризми аорти (ГРАА) на 40 тижні вагітності після екстреного кесаревого розтину та невідкладного втручання Бенталла-де-Боне на 7 добу після операції). Причиною смерті стала спонтанна гостра дисекція грудної аорти типу В із розривами низхідного відділу грудної аорти. Віддалені результати прослідковано в обох інших породілей – материнської смертності або «near-miss» не було. Перинатальних втрат не було. У статті обговорено патоморфологічні та патанатомічні фактори, що впливають на зростання ризику виникнення ГРАА у вагітних із СМ. Представлено сучасні погляди на медичну допомогу вагітним із СМ, принципи первинної та вторинної профілактики великих кардіальних подій, у тому числі й небезпечного для життя ускладнення – гострої дисекції аорти. Обговорено акушерську та кардіохірургічну тактику у вагітних пацієнток із СМ, у тому числі й при гострій дисекції аорти. Розглянуто рекомендації щодо ведення пологів у пацієнток із СМ, проведення превентивної хірургії аорти, наведено клінічний випадок профілактичної хірургії у вагітної із СМ з досвіду національної команди «акушерська кардіологія».
Висновки. Наявність синдрому Марфана значно збільшує материнські та перинатальні ризики та потребує ретельного мультидисциплінарного спостереження за вагітною та породіллею. Розвиток ГРАА у пацієнток із СМ під час вагітності – небезпечне для життя ускладнення, профілактика якого потребує медикаментозного, а іноді й превентивного кардіохірургічного супроводу вагітної жінки.
 
Publisher Тернопільський державний медичний університет ім. І.Я. Горбачевського
 
Date 2020-11-03
 
Type info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
 
Format application/pdf
 
Identifier https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/act-pit-pediatr/article/view/11492
10.11603/24116-4944.2020.1.11492
 
Source Actual Problems of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology; No. 1 (2020); 94-101
Актуальные вопросы педиатрии, акушерства и гинекологии; № 1 (2020); 94-101
Актуальні питання педіатрії, акушерства та гінекології; № 1 (2020); 94-101
2415-301X
2411-4944
10.11603/24116-4944.2020.1
 
Language ukr
 
Relation https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/act-pit-pediatr/article/view/11492/10897
 

Contact Us

The PKP Index is an initiative of the Public Knowledge Project.

For PKP Publishing Services please use the PKP|PS contact form.

For support with PKP software we encourage users to consult our wiki for documentation and search our support forums.

For any other correspondence feel free to contact us using the PKP contact form.

Find Us

Twitter

Copyright © 2015-2018 Simon Fraser University Library