Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder

Revista Salud Bosque

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Title Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder
Distúrbio do spectro da neuromilite óptica
Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica
 
Creator Pedraza, Mauricio
Pérez, María Alejandra
Navarrete, Linda
Solórzano, Carlos
Supelano, Mario
Méndez-Andrade, Alejandro
Ochoa, Andrea
Moreno, María Daniela
 
Subject Síndrome de Devic
Neuromielitis óptica
Esclerosis múltiple
Anticuerpos antiacuaporina 4
Metilprednisolona
Corticoides
Plasmaféresis
Rituximab
 
Description Devic's Syndrome, known as Optic Neuromyelitis Spectrum Disorder (NMOSD), is considered an inflammatory, demyelinating and autoimmune disease of the central nervous system (CNS) that mainly affects the optic nerves, the optic chiasm and the spinal cord. Although the said syndrome can sometimes simulate multiple sclerosis (MS), nowadays there are imagining, immunological and pathological aspects that allow to establish the differences between these two entities. In the present paper, the case an older adult woman with a history of Sjögren's syndrome in ambulatory care with corticosteroid and azathioprine, who is admitted for a month and a half of evolution consisting of dysesthesias of predominance in the lower limbs, ambulation impairment and visual compromise is presented . In view of the neurological compromise, it was decided to perform diagnostic imaging and immunological profile. The imaging suggested a report of cervical and thoracic MRI with contrast with evidence of multifocal myelitis due to cervical and thoracic involvement at the level of C4 and T7-T8, with a report of serum autoantibodies directed against the positive aquaporic channel (AQP4). All of the above is consistent with the diagnosis of Devic Syndrome or NMOSD. Treatment was implemented through methylprednisolone pulses alternated with plasmapheresis. Five sessions of the said treatment were completed. Given the persistence of the clinical picture, treatment with rituximab was initiated resulting in partial improvement of the symptoms. The clinical and imaging evolution of this case is also discussed, as well as breakingthrough advances in its diagnosis and management.
O síndrome de Devic, convencido cómo Transtorno do espectro da neuromielite ótica ou NMOSD pelo Nome em ingles é considerado uma doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do sistema nervioso central (SNC) que afeta principalmenteos nervos óticos, o quiasma ótico e a mêdula espinhal; embora em alguns casos pode se apresentar como sendo un caso clínico de esclerosis múltipla, hoje existem aspectos imagemológicos, inmunológicos e patológicos para diferenciar entre as duas condições. Apresentam-se o caso de una mulher idosa com antecedente de Síndrome de Sjögren com tratamento ambulatorio de corticoides, ingresada por quadro clínico de un mês e meio de evoluçao más disestêsias nos miembros inferiores com alteraçao para caminhada e comprometimento visual. Perante essa alteraçao neurológica, decide-se realizar imagens diagnósticas e perfil inmunológico com reporte de RMN cervical e torácica com contaste evidencia de mielitis multifocal por compromiso cervical e torácico a nivel de C4 e T7- T8 com hiperdensidade centromedular sem realce, reporte de autoanticuerpos séricos dirigidos contra o canal acuaporínico positivos, o diagnóstico foi Síndrome de Devic ou NMOSD. Perante esse scenário inicoou-se tratamento com pulsos de metlprednisolona junto con plasmaférese, por cinco sessões. No entanto, perante persistência do quadro clínico, inicoouse tratamento com agente biológico selectivo que bloqueia a atividade dos linfositos B tipo rituximab com resoluçao parcial dos síntomas. Discute-se a evoluçao clínica deste caso exemplar, mesmo cómo os avanços mais notáveis no diagnóstico e tratamento.
El síndrome de Devic, también conocido como trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD, por sus sigla en inglés), es considerado una enfermedad inflamatoria, desmielinizante y autoinmune del sistema nervioso central que afecta en su mayoría los nervios ópticos, el quiasma óptico y la médula espinal. Si bien en algunos casos se puede simular un cuadro clínico similar a esclerosis múltiple, hoy en día se conocen aspectos imagenológicos, inmunológicos y patológicos que permiten establecer las diferencias entre estas dos entidades.
Se presenta el caso de una mujer adulta mayor con antecedente de síndrome de Sjögren en manejo ambulatorio con corticoide y azatioprina, quien ingresa por cuadro clínico de mes y medio de evolución consistente en disestesias de predominio en miembros inferiores, alteración de la marcha y compromiso visual. Ante el compromiso neurológico, se decide realizar imágenes diagnósticas y perfil inmunológico, con reportes de resonancia magnética nuclear cervical y torácica con contraste que evidencian mielitis multifocal por compromiso cervical y torácico a nivel de C4 en T7-T8 con hiperdensidad centromedular sin realce, además de autoanticuerpos séricos dirigidos contra el canal acuaporínico (AQP4) positivos, dando así el diagnóstico de NMOSD.
Se inició manejo con pulsos de metilprednisolona concomitantemente con plasmaféresis completando cinco sesiones. Sin embargo, ante la persistencia del cuadro clínico se inició manejo con un agente biológico selectivo que bloquea la actividad de los linfocitos B tipo rituximab con resolución parcial de los síntomas. Se discute, además, la evolución clínica e imagenológica de este caso ejemplar, así como los avances más notables en el diagnóstico y manejo.
 
Publisher Universidad El Bosque
 
Date 2019-08-06
 
Type info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
 
Format application/pdf
 
Identifier https://revistasaludbosque.unbosque.edu.co/article/view/2646
10.18270/rsb.v9i1.2646
 
Source Revista Salud Bosque; Vol 9 No 1 (2019): Volumen 9, Número 1 (2019)
Revista Salud Bosque; ##issue.vol## 9 ##issue.no## 1 (2019): Volumen 9, Número 1 (2019)
Revista Salud Bosque; Vol. 9 Núm. 1 (2019): Volumen 9, Número 1 (2019)
2322-9462
2248-5759
 
Language spa
 
Relation https://revistasaludbosque.unbosque.edu.co/article/view/2646/2134
/*ref*/Kleiter I, Gold R. Present and Future Therapies in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Neurotherapeutics. 2016;13(1):70-83. DOI: 10.1007/s13311-015-0400-8.
/*ref*/Wingerhuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-89. DOI: 10.1212/WNL.0000000000001729.
/*ref*/Jarius S, Wildemann B. The history of neuromyelitis optica. J Neuroinflammation. 2013;10:8. DOI: 10.1186/1742-2094-10-8.
/*ref*/Jarius S, Wildemann B. On the contribution of Thomas Clifford Allbutt, F.R.S., to the early history of neuromyelitis optica. J Neurol. 2013;260(1):100-4. DOI: 10.1007/s00415-012-6594-3.
/*ref*/Mealy MA, Wingerchuk DM, Greenberg BM, Levy M. Epidemiology of neuromyelitis optica in the United States: a multicenter analysis. Arch Neurol. 2012;69(9):1176-80. DOI: 10.1001/archneurol.2012.314.
/*ref*/Yamasaki K, Horiuchi I, Minohara M, Kawano Y, Ohyagi Y, Yamada T, et al. HLA-DRB1*0501-associated opticospinal multiple sclerosis: clinical, neuroimaging and immunogenetic studies. Brain. 1999;122(Pt 9):1689-96.
/*ref*/Pache F, Wildemann B, Paul F, Jarius S. Neuromyelitis optica. Fortschr Neurol Psychiatr. 2017;85(2):100-114. DOI: 10.1055/s-0035-1567186.
/*ref*/Wingerchuck DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007;6(9):805-15. DOI: 10.1016/S1474-4422(07)70216-8.
/*ref*/Papadopoulos MC, Verkman AC. Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurology. 2011;11(6):535-44. DOI: 10.1016/S1474-4422(12)70133-3.
/*ref*/Trebst C, Jarius S, Berthele A, Paul F, Schippling S, Wildemann B, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol. 2014;261(1):1-16. DOI: 10.1007/s00415-013-7169-7.
/*ref*/Kolfenbach JR, Horner BJ, Ferrucci ED, West SG. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder in Patients With Connective Tissue Disease and Myelitis. 2011;63(8):1203-8. DOI: 10.1002/acr.20486.
/*ref*/Hagiwara N, Toyoda K, Uwatoko T, Yasumori K, Ibayashi S, Okada Y. Successful High Dose Glucocorticoid Treatment for Subacute Neuromielytis Optica with Systemic Lupus Erythematosus. Internal Med. 2005;44(9):998-1001. DOI: 10.2169/internalmedicine.44.998.
/*ref*/Kim SM, Waters P, Vincent A, Kim SY, Kim HJ, Hong YH, et al. Sjogren’s syndrome myelopathy: spinal cord involvement in Sjogren’s syndrome might be a manifestation of neuromyelitis optica. Mult Scler. 2009;15(9):1062-8. DOI: 10.1177/1352458509106636.
/*ref*/O’Riordan JI, Gallagher HL, Thompson AJ, Howard RS, Kingsley DP, Thompson EJ, et al. Clinical, CSF, and MRI findings Devic’s neuromyelitis optica. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;60(4):382-7. DOI: 10.1136/jnnp.60.4.382
/*ref*/Wingerchuk DM, Hogancamp W, O’Brien P, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic’s syndrome). Neurology. 1999;53(5):1107-14. DOI: 10.1212/WNL.53.5.1107.
/*ref*/Pittock SJ, Lennon VA, Krecke K, Wingerchuk DM, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Brain abnormalities in neuromyelitis optica. Arch Neurol. 2006;63(3):390-6. DOI: 10.1001/archneur.63.3.390.
/*ref*/Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Plasma exchange for severe attacks of CNS demyelination: predictors of response. Neurology. 2002;58(1):143-6. DOI: 10.1212/WNL.58.1.143.
/*ref*/Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica.Curr Treat Options Neurol. 2008;10(1):55-66.
/*ref*/Papadakis MA, McPhee SJ. Diagnóstico clínico y tratamiento. México D.F: McGraw-Hill Interamericana; 2014.
/*ref*/Kowarik MC, Soltys J, Bennett JL. The Treatment of Neuromyelitis Optica. J Neuroophthalmol. 2014;34(1):70-82. DOI: 10.1097/WNO.0000000000000102.
/*ref*/Pittock SJ, Lucchinetti CF. Neuromyelitis optica and the evolving spectrum of autoimmune aquaporin-4 channelopathies: a decade later. Ann N Y Acad Sci. 2016;1366(1):20-39. DOI: 10.1111/nyas.12794.
/*ref*/Zamora-Bastidas TO, Valencia-Cuellar A, Valencia-Quivano JP, Vanegas-Zuñiga CF, Velasco-Hoyos MF, Velásquez-Paz JC. Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic). Medicina. 2015;37(4):376-84.
/*ref*/Minagar A. Multiple Sclerosis: A Mechanistic View. Academic Press; 2015.
 
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